Что такое системные заболевания соединительной ткани. Системные болезни соединительной ткани

Что такое системные заболевания соединительной ткани. Системные болезни соединительной ткани

Системные болезни соединительной ткани – это группа тяжелых заболеваний, которые объединяет один общий механизм возникновения – аутоиммунный. Организм человека, который очень сложно устроен, способен самостоятельно бороться с различными инфекционными возбудителями. Но иногда по ошибке он начинает бороться против собственных клеток и тканей, вырабатывая аутоантитела. Механизм возникновения системных болезней таков, что эти аутоантитела разрушают клетки соединительной ткани, которые находятся в организме человека. Таким образом, заболевания эти хронические и постепенно прогрессирующие, и, к сожалению, на сегодняшний день медицина не в состоянии полностью избавить больного от этого тяжелого недуга.

Классификация системных болезней

Системные болезни соединительной ткани, которые встречаются наиболее часто, это:

• ревматоидный артрит ,
• системная красная волчанка,
• системная склеродермия,
• дерматомиозит,
• ревматоидная полимиалгия,
• болезнь Шегрена и др.

Что общего у всех системных болезней

Системные болезни соединительной ткани достаточно разнообразны, и каждое заболевание имеет свои индивидуальные особенности. Но все они имеют общие черты, по которым доктор начинает подозревать у пациента наличие заболевания из этой группы.

• Полиорганность поражения. Системные заболевания поражают различные органы, системы и ткани организма: суставы, кожу, мышцы, почки, сердце и сосуды, и др.
• Неспецифические жалобы. Больные в дебюте заболевания могут обратиться к доктору с жалобами на выраженную слабость , боли в мышцах, суставах, длительную лихорадку, распространенную кожную сыпь. То есть без специального обследования по этим жалобам трудно заподозрить какое-то одно конкретное заболевание.
• Схожая лабораторная картина. Общий и биохимический анализ крови у больных с системными заболеваниями соединительной ткани не отличается разнообразием. В общем анализе крови чаще всего высокий уровень СОЭ и числа лейкоцитов. В биохимическом анализе отмечается повышение уровня С реактивного белка, фибриногена, циркулирующих иммунных комплексов, положительный ревматоидный фактор и др.
• Похожая лечебная тактика. Многие заболевания из группы системных болезней лечатся одними и теми же группами препаратов, такими как глюкокортикостероиды, цитостатики и др.

Как лечат системные заболевания

Лечением системных болезней соединительной ткани занимается. В дебюте заболевания больного кладут на обследование в стационар, где ему подбирают определенные препараты, которые ему необходимо будет принимать постоянно. К сожалению, полностью излечиться от системного заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако постоянный и регулярный контроль врачом и тщательный прием всех лекарств помогут больному вести обычный образ жизни, который ничем не отличается от здоровых людей.

Системные заболевания соединительной ткани анализы. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Что такое системное заболевание. Механизм возникновения аутоиммунных патологий

Иммунную систему можно сравнить с армией, охраняющей организм от вирусов, микробов, простейших и других «названных гостей». Иммунитет также уничтожает раковые и другие патологические клетки.

Любой инородный белок, попавший в организм, оценивается по принципу свой-чужой. При обнаружении угрозы иммунная система приступает к уничтожению. Для этого плазматические клетки, вырабатывают особые вещества – антитела- иммуноглобулины (Ig). Их задача – связать «пришельцев» и «пометить» их для последующего уничтожения. Возникают комплексы антиген-антитело, которые распознаются и уничтожаются специальными белками или клетками-фагоцитами.

Уничтожением чужеродных белков занимается ещё один вид иммунных клеток Т-лимфоциты. Они отыскивают « пришельцев» по специфическим комплексам, образующимся в организме в ответ на их внедрение. Т- лимфоциты уничтожают даже собственные клетки, если они заражены.

Образующиеся при иммунном ответе иммуноглобулины Ig сохраняются после выздоровления. При повторном заражении они быстро нейтрализуют возбудителей и болезнь не возникает. Поэтому краснухой, свинкой, ветрянкой, корью и некоторыми другими инфекциями можно переболеть всего один раз.

Здоровая иммунная система умеет отличать «своих» от «чужих», давая команду на уничтожение только болезнетворных микроорганизмов и не трогая нужные белки, соединения и ткани. Такое свойство называют толерантностью.

Уничтожение болезнетворных микроорганизмов

Однако, в некоторых случаях, по каким-то причинам толерантность иммунной системы нарушается. Она начинает атаковать ткани собственного организма, ферменты и белки, принимая их за чужеродные компоненты.

В результате образуется аутоантитела к собственным клеткам и нужным веществам, вырабатываемым организмом. У больного развивается аутоиммунное заболевание. В крови обнаруживаются патологические антитела и маркеры воспаления– С-реактивный белок, ускоренное СОЭ.

Эти патологии могут затрагивать самые разные органы и ткани:

• Суставы, с возникновением множественных воспалений – полиартритов.
• Сердце, с возникновением сердечных пороков.
• Поджелудочной железы, с развитием юношеского диабета .
• Нервной системы с возникновением рассеянного склероза.
• Кожи. При аутоиммунных патологиях на ней появляются высыпания, корочки, язвы.
• Почек, с развитием аутоиммунного нефрита- поражения, приводящего к почечной недостаточности.
• Репродуктивной системы, с возникновением аутоиммунного оофорита .
• Щитовидной железы, с развитием воспаления – тиреоидита Хашимото .
• Надпочечников, с развитием болезни Аддисона , при которой эти органы не могут вырабатывать достаточное количество гормонов.
• Слюнных и слёзных желез с развитием синдрома Шегрена, сопровождающегося сухостью глаз и слизистых оболочек.
• Кишечника с развитием болезни Крона. При этой патологии на его стенке образуются язвы и уплотнения (инфильтраты). Больные страдают от боли в животе, нарушений пищеварения и кровотечений.

Некоторые аутоиммунные заболевания, например, красная волчанка, поражают весь организм, вызывая изменения в сосудах, суставах, почках, коже.

Лечатся аутоиммунные заболевания очень тяжело. Больным назначают гормоны, а иногда даже химиопрепараты, которые обычно применяются при раке. Причины этих заболеваний доподлинно неизвестны, но недавно ученые выяснили, что они чаще развиваются на фоне стрессов.

Заболевание соединительной ткани симптомы.

Ключевые слова

СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ / НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ / ПЕРЕКРЕСТНЫЕ СИНДРОМЫ / MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE / UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DISEASE / OVERLAP SYNDROMES

Системная красная волчанка, системная склеродермия, воспалительные миопатии и ревматоидный артрит - системные заболевания соединительной ткани, характеризующиеся гетерогенной клинической симптоматикой и вариабельным течением. К настоящему времени предложены обновленные диагностические критерии для ранней диагностики каждого из заболеваний этой группы. Вместе с тем у части пациентов уже в дебюте болезни или с течением времени выявляется сочетание признаков, характерных для разных заболеваний группы. Такие состояния обозначают как смешанное заболевание соединительной ткани , недифференцированное заболевание соединительной ткани или перекрестный синдром, нозологическая идентичность которых остается предметом обсуждения. Ранее была терминологическая путаница, и схожие состояния описывались под разными названиями в зависимости от предпочтений автора. Существовало мнение о том, что эти состояния являются ранней стадией или клинически «неполной» формой того или иного заболевания соединительной ткани. Однако, как показали наблюдения больших групп пациентов, болезнь которых представлена набором отдельных признаков нескольких заболеваний соединительной ткани, у большинства из них клиническая картина остается неизменной на протяжении многих лет. Признанием права на «нозологическую самостоятельность» можно считать то, что только по смешанному заболеванию соединительной ткани разными авторами и группами исследователей предложены четыре варианта диагностических критериев. Эти критерии имеют небольшие различия по количеству клинических признаков, но во всех них обязательным параметром указывается наличие антител к U1-рибонуклеопротеину в высоких титрах. Общими клиническими признаками для этих диагностических критериев являются синдром Рейно, артриты, миозит и отечность пальцев или склеродактилия. Другую категорию составляют пациенты с моно- или олигосимптомными проявлениями, характерными для системных заболеваний соединительной ткани, но без специфических иммунологических маркеров. У части этих больных в достаточно короткое время, обычно от нескольких месяцев до 1-2 лет, развиваются другие клинические симптомы и признаки, соответствующие достоверному диагнозу какого-либо заболевания соединительной ткани. В то же время у значительного числа пациентов с олигосимптомным течением на протяжении длительного времени отмечается стабильное состояние без дальнейшей эволюции болезни. Такие случаи определяют как недифференцированное заболевание соединительной ткани . Чтобы избежать ошибочной диагностики транзиторной формы или ранней стадии какого-либо заболевания соединительной ткани, в предложенных классификационных критериях наряду с критериями включения представлены также клинические и серологические критерии исключения. К отдельной категории отнесены пациенты с сочетанием клинических признаков, достаточных для достоверного диагноза по меньшей мере двух системных заболеваний соединительной ткани. У этих пациентов диагностируется перекрестный синдром с указанием в каждом случае составляющих заболеваний соединительной ткани, так как это во многом определяет индивидуальное лечение и прогноз. Выделение таких клинических вариантов системных заболеваний соединительной ткани становится все более обоснованным благодаря концепции полиаутоиммунности, привлекающей к себе все больший интерес исследователей.

Системные заболевания соединительной ткани список. Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Среди висцеральных проявлений ССД ПЛ занимает важное место.

Плеврит при ССД наблюдается реже, чем при РА и СКВ. В то же время у больных ССД значительно выше частота ИПЛ, при этом морфологическое исследование показывает выраженный фиброз интерстициальной ткани и утолщение межальвеолярных перегородок. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) демонстрирует снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) даже при отсутствии каких-либо клинических симптомов и рентгенологических изменений.

У пациентов с ССД выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У большинства больных ССД с ЛФ наблюдается гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), однако во многих случаях встречается гистопатологический тип неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП).

Развитие ЛФ инициируется микрососудистыми изменениями, которые приводят к повреждению эндотелиальных клеток и поражению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада свертывания (рис.).

Экспрессия аутоантител является предиктором поражения внутренних органов, в частности ПЛ. Наличие антител к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I) в значительной степени является фактором риска развития ИПЛ, в то время как антицентромерные антитела (АЦА) говорят о низкой вероятности развития рентгенологических признаков ЛФ.

У пациентов с ССД встречается легочная гипертензия (ЛГ). ЛГ может быть изолированной, возникшей вследствие поражения сосудов, или вторичной — при поражении паренхимы легких или левых отделов сердца. ЛГ развивается у 5–7% больных, чаще на поздних стадиях лимитированной формы ССД. Предиктор ЛГ — изолированное уменьшение ДСЛ. Более редко встречаются аспирационная пневмония, причиной которой является дисфункция пищевода, а также спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит .

Системные заболевания соединительной ткани протокол. Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
Протокол №14

Перекрестный (о verlap ) синдром – другие перекрестные синдромы/недифференцированное аутоиммунное ревматологическое заболевание.
NB! Педиатрические и подростковые ревматологические пациенты могут проявлять черты более одного классического аутоиммунного ревматологического заболевания (ЮИА, СКВ, ДМ, системный склероз). Такие пациенты часто описываются как имеющие «Overlap» синдром/недифференцированное аутоиммунное ревматологическое заболевание.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
Пользователи протокола : врачи общей практики, терапевты, ревматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:

A	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Системные заболевания соединительной ткани у детей. Состояние органов пищеварения у детей с системными заболеваниями соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани объединяют различные воспалительные и невоспалительные болезни суставов, околосуставных мягких тканей, мышц и костей, а также системное поражение соединительной ткани. Основными представителями данной патологии в детском возрасте являются ювенильный идиопатический артрит, ювенильная склеродермия и системная красная волчанка.

На базе ревматологического отделения ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования» специалистами было проведено исследование с целью определения распространенности патологии органов пищеварения у детей с системными заболеваниями соединительной ткани.

В исследовании приняли участие 108 пациентов: 60 страдали ювенильным идиопатическим артритом; 23 – ювенильной склеродермией; и 25 – системной красной волчанкой. Отягощенная по ревматическим заболеваниям наследственность отмечена у 14 (23,3%) детей с ювенильным идиопатическим артритом, у 3 (13,1%) – с ювенильной склеродермией и у 4 (16%) – с системной красной волчанкой; по гастроэнтерологической патологии – у 23 (38,3%), у 5 (12,5%) и у 5 (21,7%) детей; по болезням системы кровообращения – у 5 (8,3%), у 2 (8,7%) и у 3 (12%) соответственно; по ожирению – у 2 (1,4%) детей с ювенильным идиопатическим артритом и у 2 (8%) – с системной красной волчанкой.

Все пациенты длительно получали противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию. Всем пациентам проводили общеклинические исследования, включавшие ультразвуковое исследование органов брюшной полости, биохимический анализ крови, копрологическое исследование. С целью изучения состояния слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта выполняли эзофагогастродуоденоскопию с прицельной биопсией слизистой оболочки желудка и морфологическим анализом биопсийного материала. При эндоскопической оценке учитывали характер и распространенность поражения слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, а также оценивали наличие моторных нарушений. Выраженность и активность воспаления в слизистой оболочке желудка оценивали согласно критериям модифицированной Сиднейской системы. С целью выявления H. pylori применяли окраску по Романовскому–Гимзе.

При исследовании состояния органов пищеварения у ряда пациентов установлены жалобы на диспепсические проявления, боли в животе, расстройства стула. Абдоминальные боли у пациентов всех 3 клинических групп носили эпизодический характер, чаще возникали после приемов пищи. Одинаково часто дети жаловались на тошноту, изжогу и дисфункции кишечника. Как правило, увеличение выраженности симптомов патологии желудочнокишечного тракта отмечалось в весенний и осенний периоды года.

По результатам эзофагогастродуоденоскопии эндоскопические изменения пищевода, желудка и/или двенадцатиперстной кишки были выявлены у 75 (69,4%) больных. Изолированное поражение желудка в виде очаговой или диффузной эритемы и отека слизистой оболочки желудка обнаружено у 17 (15,7%) детей; изолированного поражения пищевода не отмечено ни в одном случае. Сочетанное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки в виде гастродуоденита выявлено у 30 (27,7%) пациентов. Эрозивное поражение слизистой оболочки пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки диагностировано лишь в единичных случаях, а язвенное поражение не отмечено ни у одного пациента. Рефлюкс-эзофагит сочетался с гастродуоденитом у 19 (17,6%) детей, дуоденогастральный рефлюкс наблюдался у 9 (8,3%).

Эндоскопические изменения пищевода, желудка и/или двенадцатиперстной кишки были выявлены у 40 (66,7%) пациентов с ювенильным идиопатическим артритом, у 16 (69,5%) – с ювенильной склеродермией и у 19 (76%) – с системной красной волчанкой. Наиболее часто отмечалось сочетанное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки в виде гастродуоденита – у 15 (25%), 7 (30,4%) и 8 (32%) детей с нозологическими формами системного заболевания соединительной ткани соответственно. Сочетанное поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки выявлено у 12 (20%), у 5 (21,7%) и у 6 (24%) детей соответственно; изолированное поражение желудка в виде очаговой или диффузной эритемы и отека слизистой оболочки желудка – у 10 (16,7%), у 3 (13,1%) и у 4 (16%) детей соответственно; эрозивное поражение слизистой оболочки пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки – у 4 (6,7%), у 2 (8,7%) и у 2 (8%) детей соответственно. Моторные нарушения в виде недостаточности кардии и/или дуоденогастрального рефлюкса выявлены у 15 (25%) детей с ювенильным идиопатическим артритом, у 8 (34,7%) – с ювенильной склеродермией и у 5 (20%) – с системной красной волчанкой.